Informationen
Das Von-Willebrand-Syndrom (VWS) kann in drei Hauptformen unterteilt werden(1).
- Typ 1 zeichnet sich durch einen partiellen quantitativen Mangel an funktional normalem VWF und Typ 3 durch sein vollständiges Fehlen aus.
- VWD Typ 2 ist gekennzeichnet durch einen qualitativ defekten VWF, was zu einer asymmetrischen Abnahme der VWF-Aktivität und von VWF-Antigen (WVF Ag) führt.
- VWD Typ 2 wird abhängig von dem/den spezifischen Funktionsdefekt(en) in 2A, 2B, 2M und 2N unterteilt. Ein vierter Typ, das erworbene VWS, ist nicht erblich bedingt. Diese Form des VWS bei Erwachsenen resultiert aus einer Diagnose einer Autoimmunkrankheit, einer Herzerkrankung oder einiger Krebserkrankungen. Auch kann eine zugrunde liegende Erkrankung die Ursache sein.
Bei Patienten mit VWS treten häufiges Nasenbluten, schnelle Hämatombildung und starke Blutungen während und nach invasiven Verfahren auf, wie zum Beispiel Zahnextraktionen und Operationen. Frauen leiden oft an starken Menstruationsblutungen (starke Menstruationsperioden, die überdurchschnittlich lange dauern) und an Blutungen nach einer Geburt.
Die Wahl der geeigneten Therapie hängt von der Subtypisierung und der Schwere des VWS ab.
Diagnose
Die Diagnose und Typisierung des VWS erfordert die Kombination aus mehreren Spezialtests. Die VWS-Multimeranalyse ist der einzige Test, der den Nachweis von Auffälligkeiten der Multimer-Verteilung ermöglicht. Dies ist für die Subtypisierung des VWS und für das Verständnis des Entstehens des erworbenen VWS wichtig. Mit der elektrophoretischen Proteintrennung können VWF-Multimere abhängig von ihrem Molekulargewicht (MW) in die folgenden Klassen unterteilt werden: niedriges (LMWM), mittleres (IMVM) und hohes MW (HMWM).
Die VWS-Multimer-Methode basiert auf dem luminografischen Nachweis(2,3) und gilt als „Goldstandard“ für die Diagnose des VWS. Jedoch ist die VWF-Multimeranalyse auf selbst gemachten Gelen zeitaufwendig und technisch anspruchsvoll, ohne Standardisierung und nur in wenigen spezialisierten Laboratorien möglich.
Sebia-Expertise
Dank seinem fundierten Wissen auf dem Gebiet der Gel-Elektrophorese hat Sebia die VWF-Multimer-Analyse industrialisiert, um die Effizienz von Laboratorien, die VWF-Analysen durchführen, deutlich zu verbessern.
Der HYDRAGEL von WILLEBRAND MULTIMERS-Assay ermöglicht die Bewertung der allgemeinen Größenverteilung der Von-Willebrand-Faktor-Multimeren im menschlichen Plasma, indem eine Agarose-Gel-Elektrophorese und Immunfixation mit dem halbautomatischen HYDRASYS 2-Instrument durchgeführt werden.
Materialien Von-Willebrand-Syndrom
Alle Materialien anzeigenEvaluation of a semi-automated von Willebrand factor multimer assay
Algorithm for congenital and acquired von Willebrand disease includes Hydragel vWF multimer analysis.
Improving diagnosis of von Willebrand disease
Multimer analysis to improve von Willebrand disease classification with Hydragel vWF multimer Sebia.
von Willebrand Factor and COVID-19
Correlation of von Willebrand factor with the severity of COVID-9 progression.
von Willebrand Disease Classification
There are three types of von Willebrand Disease. In this leaflet, different cases from congenital and acquired VWD are presented.
The contribution of multimer analysis in the diagnosis of von Willebrand disease
Educational Webinar with Dr. Annette BOWYER, Lead Biomedical Scientist
Recommendations for the laboratory diagnosis of von Willebrand disease
Educational Webinar with Juliana A. Silva
HYDRASYS 2 SCAN FOCUSING: Overview
Learn more about the HYDRASYS 2 SCAN FOCUSING for a fast and user-friendly gel electrophoresis processing.
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Alle Veranstaltungen anzeigenApr. 11, 2022 Apr. 13, 2022
IFCC Euromedlab 2021
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ISTH 2023
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HYDRASYS 2 SCAN FOCUSING
Umfangreiches Menü für hochwertige Ergebnisse mit Gel-Elektrophorese.
Von-Willebrand-Faktor-Multimer-Analyse
Multimer-Assay leicht gemacht.
Erfahren Sie mehr über unsere einzigartigen Technologien
(1) Sadler JE, Budde U, Eikenboom JC, Favaloro EJ, Hill FG, Holmberg L, et al. Update on the pathophysiology and classification of von Willebrand disease: a report of the Subcommittee on von Willebrand Factor. J Thromb Haemost. 2006;4:2103–14.
(2) Budde U, Schneppenheim R, Plendl H, Dent J, Ruggeri ZM, Zimmerman TS. Luminographic detection of von Willebrand factor multimers in agarose gels and on nitrocellulose membranes. Thromb Haemost. 1990;63:312–5.
(3) Schneppenheim R, Plendl H, Budde U. Luminography–an alternative assay for detection of von Willebrand factor multimers. Thromb Haemost. 1988;60:133–6.
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Lesen Sie die Anweisungen in den Reagenz-Packungsbeilagen und Instrumentenhandbüchern sorgfältig durch.