ANCA und Vaskulitis

ANCA-assoziierte Vaskulitis ist eine Autoimmunerkrankung, die durch eine Entzündung kleiner bis mittelgroßer Blutgefäße gekennzeichnet ist und in erster Linie durch das Vorhandensein von anti-neutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) verursacht wird. Diese Antikörper richten sich gegen neutrophile Granulozyten, eines Typs von weißen Blutkörperchen, und führen zu einer Gefäßentzündung mit nachfolgender Schädigung verschiedener Organe und Gewebe. Die wichtigsten Arten von ANCA-assoziierten Vaskulitiden sind:

• Granulomatose mit Polyangiitis: Diese früher als Wegenersche Granulomatose bezeichnete Erkrankung betrifft in der Regel die Atemwege (Nebenhöhlen, Nase, Luftröhre und Lunge) und die Nieren. Sie ist gekennzeichnet durch granulomatöse Entzündungen, d. h. Anhäufungen von Immunzellen.
• Mikroskopische Polyangiitis: Diese Form betrifft vor allem die Nieren und die Lunge, kann aber auch andere Organe betreffen.
• Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis: Diese auch als Churg-Strauss-Syndrom bekannte Erkrankung ist gekennzeichnet durch Asthma, Eosinophilie und granulomatöse Entzündungen, die häufig die Lunge, die Haut, das Herz und die peripheren Nerven betreffen.
• Die Anti-GBM-Glomerulonephritis ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die durch das Vorhandensein von Autoantikörpern gekennzeichnet ist, die sich gegen die glomeruläre Basalmembran (GBM) richten, eine wichtige Komponente der Filtereinheiten der Niere (Glomeruli). Diese Erkrankung kann zu einer rasch fortschreitenden Glomerulonephritis führen, einer schweren Form der Nierenentzündung.
• Andere Autoimmunerkrankungen wie die primär sklerosierende Cholangitis, die Colitis ulcerosa und das Felty-Syndrom sind durch das Vorhandensein von antineutrophilen Antikörpern mit verschiedenen Zielantigenen gekennzeichnet, z. B. Lactoferrin und Cathepsin G, die sich von den häufigsten Zielen PR3 und MPO unterscheiden.