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La vasculitis asociada a ANCA designa enfermedades autoinmunes caracterizadas por la inflamación de vasos sanguíneos de tamaño pequeño a mediano, causada principalmente por la presencia de anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA). Estos anticuerpos atacan a los neutrófilos, un tipo de glóbulos blancos, lo que provoca una inflamación vascular y los consiguientes daños en diversos órganos y tejidos. Los tipos principales de vasculitis asociada a ANCA son:

  • Granulomatosis con poliangeítis: antes conocida como granulomatosis de Wegener, esta enfermedad suele afectar a las vías respiratorias (senos paranasales, nariz, tráquea y pulmones) y los riñones. Se caracteriza por una inflamación granulomatosa, que son agrupaciones de células inmunitarias.
  • Poliangeítis microscópica: este tipo afecta principalmente a los riñones y los pulmones, pero también puede afectar a otros órganos.
  • Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis: también conocida como síndrome de Churg-Strauss, se caracteriza por asma, niveles elevados de eosinófilos e inflamación granulomatosa, y suele afectar a los pulmones, la piel, el corazón y los nervios periféricos.
  • La glomerulonefritis anti-MBG (anti-membrana basal glomerular) es una enfermedad autoinmune rara caracterizada por la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra la membrana basal glomerular (MBG), un componente crucial de las unidades de filtración del riñón (glomérulos). Esta enfermedad puede provocar una glomerulonefritis rápidamente progresiva, que es una forma grave de inflamación renal.
  • Otros trastornos autoinmunes como la colangitis esclerosante primaria, la colitis ulcerosa y el síndrome de Felty se caracterizan por la presencia de anticuerpos ANCA con diferentes antígenos diana, por ejemplo, la lactoferrina y la catepsina G, a partir de las dianas más comunes PR3 y MPO.
200–400
casos por millón de personas es la prevalencia de la vasculitis asociada a ANCA.

Diagnóstico

El diagnóstico de la vasculitis asociada a ANCA se apoya en pruebas confirmatorias como PR3 (proteinasa 3), MPO (mieloperoxidasa) y MBG (membrana basal glomerular) para una identificación fiable de los autoanticuerpos. Se dispone de varias pruebas como la lactoferrina, la lisozima y la BPI (proteína bactericida potenciadora de la permeabilidad) para ayudar al diagnóstico de otras enfermedades autoinmunes relacionadas con ANCA que afectan principalmente al tracto gastrointestinal.

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