Acerca de
La enfermedad de von Willebrand (EvW) se puede dividir en tres tipos principales(1).
- El tipo 1 se caracteriza por una deficiencia cuantitativa parcial del VWF funcionalmente normal y el tipo 3 con una ausencia completa.
- La EvW de tipo 2 se caracteriza por un VWF cualitativamente defectuoso, que da como resultado una disminución asimétrica de la actividad del VWF y del antígeno del VWF (VWF: Ag).
- La EvW de tipo 2 se subdivide en 2A, 2B, 2M y 2N según el defecto funcional específico. Un cuarto tipo, la EvW adquirida, no es hereditaria. Este tipo de EvW en adultos se produce después de un diagnóstico de una enfermedad autoinmune, una enfermedad cardíaca o algunos tipos de cáncer. También puede deberse a un trastorno médico subyacente.
Las personas con EvW experimentan hemorragias nasales frecuentes, aparición de moretones y sangrado excesivo durante y después de procedimientos invasivos, como extracciones dentales y cirugías. Las mujeres a menudo experimentan sangrado menstrual abundante (períodos menstruales abundantes que duran más que el promedio) y hemorragia después del parto.
La elección de una terapia adecuada depende del subtipo y la gravedad de la EvW.
Diagnóstico
El diagnóstico y la clasificación de la EvW requiere la combinación de varias pruebas especializadas. El análisis de multímeros del VWF es la única prueba que permite detectar anomalías en la distribución de los multímeros, importante para la subclasificación de la EvW y para encontrar la etiología de la EvW adquirida. Utilizando la separación electroforética de proteínas, los multímeros de VWF se pueden separar en las siguientes clases en función de su peso molecular (MW): bajo (LMWM), intermedio (IMWM) y alto (HMWM).
El método multimérico del VWF basado en la detección luminográfica(2,3) se considera la prueba de referencia para el diagnóstico de EvW, pero el análisis de multímeros del VWF en geles caseros es un método que requiere mucho tiempo y es técnicamente exigente, sin estandarización y disponible solo en unos pocos laboratorios especializados.
La experiencia de Sebia
Gracias a nuestro sólido conocimiento en electroforesis en gel, Sebia industrializó el análisis de multímeros de VWF para mejorar significativamente la eficiencia de los laboratorios que realizan análisis de VWF.
La técnica HYDRAGEL von WILLEBRAND MULTIMERS permite evaluar la distribución de tamaños global de los multímeros del factor von Willebrand en plasma humano mediante electroforesis en gel de agarosa e inmunofijación, con el instrumento semiautomático HYDRASYS 2.
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Obtenga más información sobre nuestras tecnologías únicas
(1) Sadler JE, Budde U, Eikenboom JC, Favaloro EJ, Hill FG, Holmberg L, et al. Update on the pathophysiology and classification of von Willebrand disease: a report of the Subcommittee on von Willebrand Factor. J Thromb Haemost. 2006;4:2103–14.
(2) Budde U, Schneppenheim R, Plendl H, Dent J, Ruggeri ZM, Zimmerman TS. Luminographic detection of von Willebrand factor multimers in agarose gels and on nitrocellulose membranes. Thromb Haemost. 1990;63:312–5.
(3) Schneppenheim R, Plendl H, Budde U. Luminography–an alternative assay for detection of von Willebrand factor multimers. Thromb Haemost. 1988;60:133–6.
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