À propos
La maladie de von Willebrand (VWD) peut être divisée en trois types principaux(1) :
- Le type 1 est caractérisé par un déficit quantitatif partiel en VWF fonctionnellement normal et le type 3, par une absence complète.
- La VWD de type 2 se caractérise par un déficit qualitatif en VWF, ce qui induit une diminution asymétrique de l’activité et de l’antigène du VWF.
- La VWD de type 2 est subdivisée en 2A, 2B, 2M et 2N en fonction du ou des défaillances fonctionnelles spécifiques. Un quatrième type, la VWD acquise, n’est pas héréditaire. Ce type de VWD chez l’adulte survient après le diagnostic d’une maladie auto-immune, d’une maladie cardiaque ou de certains types de cancer. Il peut également être dû à un trouble médical sous-jacent.
Les personnes atteintes de VWD présentent des saignements de nez fréquents, des ecchymoses faciles et des saignements excessifs pendant et après des procédures invasives, comme des extractions dentaires et des interventions chirurgicales. Les femmes présentent souvent des saignements menstruels importants (règles abondantes qui durent plus longtemps que la moyenne) et des hémorragies après l’accouchement.
Le choix d’un traitement approprié dépend du sous-typage et de la gravité de la VWD.
Diagnostic
Le diagnostic et le typage de la VWD nécessitent la combinaison de plusieurs tests spécialisés. L’analyse des multimères du VWF est le seul test permettant de détecter des anomalies dans la distribution des multimères, important pour le sous-typage de la VWD et pour trouver l’étiologie de la VWD acquise. En recourant à la séparation électrophorétique des protéines, les multimères du VWF peuvent être classifiés comme suit en fonction de leur poids moléculaire (PM) : bas (MBPM), intermédiaire (MPMI) et haut (MHPM).
La méthode multimérique VWF basée sur la détection luminographique,(2,3) est considérée comme la « référence absolue » pour le diagnostic de la VWD. Toutefois, l’analyse des multimères du VWF sur des gels faits maison est une méthode chronophage et techniquement périlleuse, sans standardisation et uniquement disponible dans quelques laboratoires spécialisés.
Expertise de Sebia
Grâce à notre solide savoir-faire en électrophorèse sur gel, Sebia a industrialisé l’analyse des multimères du VWF pour significativement améliorer l’efficience des laboratoires effectuant l’analyse du VWF.
Le test HYDRAGEL von WILLEBRAND MULTIMERS permet d’évaluer la distribution globale des différentes tailles de multimères du facteur de von Willebrand dans le plasma humain en utilisant l’électrophorèse sur gel d’agarose et l’immunofixation, avec l’instrument semi-automatisé HYDRASYS 2.
Ressources associées à la Maladie de von Willebrand
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HYDRASYS 2 SCAN FOCUSING: Overview
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HYDRASYS 2 SCAN FOCUSING
Vaste menu avec des résultats de haute qualité pour l’électrophorèse sur gel.
Analyse des multimères de von Willebrand
Test des multimères simplifié.
En savoir plus sur nos technologies uniques
(1) Sadler JE, Budde U, Eikenboom JC, Favaloro EJ, Hill FG, Holmberg L, et al. Update on the pathophysiology and classification of von Willebrand disease: a report of the Subcommittee on von Willebrand Factor. J Thromb Haemost. 2006;4:2103–14.
(2) Budde U, Schneppenheim R, Plendl H, Dent J, Ruggeri ZM, Zimmerman TS. Luminographic detection of von Willebrand factor multimers in agarose gels and on nitrocellulose membranes. Thromb Haemost. 1990;63:312–5.
(3) Schneppenheim R, Plendl H, Budde U. Luminography–an alternative assay for detection of von Willebrand factor multimers. Thromb Haemost. 1988;60:133–6.
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