Vascularites & ANCA

Les vascularites associées aux ANCA sont des maladies auto-immunes caractérisées par une inflammation des vaisseaux sanguins de petite et moyenne taille, principalement causée par la présence d’anticorps anti-neutrophiles cytoplasmiques (ANCA). Ces anticorps ciblent les neutrophiles, un type de globules blancs, entraînant une inflammation vasculaire et des lésions ultérieures de divers organes et tissus. Les principaux types de vascularites associées aux ANCA sont les suivants :

• Granulomatose avec polyangéite: anciennement connue sous le nom de granulomatose de Wegener, cette maladie affecte généralement les voies respiratoires (sinus, nez, trachée et poumons) et les reins. Elle se caractérise par une inflammation granulomateuse, c’est-à-dire des amas de cellules immunitaires.
• Polyangéite microscopique: ce type de maladie affecte principalement les reins et les poumons, mais peut également toucher d’autres organes.
• Granulomatose éosinophile avec polyangéite: également connue sous le nom de syndrome de Churg et Strauss, cette maladie se caractérise par de l’asthme, un taux élevé d’éosinophiles et une inflammation granulomateuse, affectant souvent les poumons, la peau, le cœur et les nerfs périphériques.
• La glomérulonéphrite anti-GBM (anti-membrane basale glomérulaire) est une maladie auto-immune rare caractérisée par la présence d’auto-anticorps dirigés contre la membrane basale glomérulaire (GBM), un composant essentiel des unités de filtration du rein (glomérules). Cette maladie peut entraîner une glomérulonéphrite rapidement progressive, qui est une forme grave d’inflammation rénale.
• D’autres maladies auto-immunes comme la cholangite sclérosante primitive, la colite ulcéreuse et le syndrome de Felty se caractérisent par la présence d’anticorps ANCA avec différents antigènes cibles, par exemple la lactoferrine et la cathepsine G, en plus des cibles les plus courantes que sont la PR3 et la MPO.