Introduzione
La malattia di von Willebrand può classificata in tre gruppi principali, in base al deficit del VWF(1).
- la forma con un difetto quantitativo parziale (tipo 1) o totale (tipo 3), e la forma con un difetto qualitativo (tipo 2), a sua volta suddivisa in diversi sottotipi (2A, 2B, 2M, 2N).
- Un quarto tipo, la sindrome di Von Willebrand acquisita, non è ereditario. Questo tipo di VWD negli adulti si associa ad un’altra malattia, in seguito alla diagnosi dimalattie autoimmuni, o malattie cardiache o alcuni tipi di cancro. Può anche essere dovuto a un disturbo medico sottostante.
Le persone con VWD presentano frequenti emorragie dal naso, lividi facili e sanguinamento eccessivo durante e dopo procedure invasive, come estrazioni dei denti e operazioni chirurgiche. Le donne spesso presentano pesanti emorragie mestruali (periodi mestruali pesanti che durano più a lungo della media) e emorragie dopo il parto.
La scelta di una terapia appropriata dipende dalla sottotipizzazione e dalla gravità del VWD.
Diagnosi
La diagnosi e la tipizzazione di VWD richiedono la combinazione di diversi test specialistici. L’analisi dei multimeri VWF è l’unico test che consente di rilevare anomalie nella distribuzione dei multimeri, importante per la sottotipizzazione VWD e per identificare le forme di VWD acquisite. Utilizzando la separazione elettroforetica delle proteine, i multimeri VWF possono essere separati in base al loro peso molecolare (MW) nelle seguenti classi basso (LMWM), intermedio (IMWM) e alto MW (HMWM).
Il metodo multimerico VWF basato sul rilevamento luminografico(2,3), è considerato il “gold standard” per la diagnosi VWD ma l’analisi dei multimeri VWF sui gel homemade è un metodo dispendioso in termini di tempo e tecnicamente impegnativo, senza standardizzazione e disponibile solo in pochi laboratori specializzati.
L'esperienza di Sebia
Grazie al nostro forte know-how nell’elettroforesi in gel, Sebia ha industrializzato l’analisi dei multimeri VWF per migliorare significativamente l’efficienza dei laboratori che eseguono l’analisi VWF.
HYDRAGEL von WILLEBRAND MULTIMERS saggio consente di valutare la distribuzione complessiva delle dimensioni dei multimeri del fattore von Willebrand nel plasma umano utilizzando elettroforesi e immunofissazione del gel di agarosio, con il semi-automatizzato strumento HYDRASYS 2.
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Analisi semplificata del multimero.
Scopri di più sulle nostre tecnologie uniche
(1) Sadler JE, Budde U, Eikenboom JC, Favaloro EJ, Hill FG, Holmberg L, et al. Update on the pathophysiology and classification of von Willebrand disease: a report of the Subcommittee on von Willebrand Factor. J Thromb Haemost. 2006;4:2103–14.
(2) Budde U, Schneppenheim R, Plendl H, Dent J, Ruggeri ZM, Zimmerman TS. Luminographic detection of von Willebrand factor multimers in agarose gels and on nitrocellulose membranes. Thromb Haemost. 1990;63:312–5.
(3) Schneppenheim R, Plendl H, Budde U. Luminography–an alternative assay for detection of von Willebrand factor multimers. Thromb Haemost. 1988;60:133–6.
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