概要
フォンウィルブランド病（VWD）は、大きく3つのタイプに分類されます(1):
- 1型は機能的に正常なVWFが部分的に量的に欠損するもので、3型は完全に欠損するものです。
- 2型は、VWFが質的に欠損し、VWF活性とVWF抗原（VWF:Ag）が非対称的に低下することが特徴です。
- 2型VWDは、その特異的な機能障害に基づき、2A、2B、2M、2Nに細分化されます。4つ目のタイプである後天性VWDは、遺伝性ではありません。このタイプの成人VWDは、自己免疫疾患、心臓疾患、ある種の癌と診断された後に発症します。また、基礎疾患による場合もあります。
VWDの患者さんでは、頻繁に鼻血が出たり、あざができやすくなったり、抜歯や手術などの侵襲的な処置の間や後に過剰な出血がみられたりします。女性では、月経多量出血（平均より長く続く重い月経）や産後の出血を経験することがよくあります。
適切な治療法の選択は、VWDのサブタイプ分類と重症度によって異なります。
診断
VWDの診断と型別には、いくつかの専門的な検査の組み合わせが必要です。VWF多量体解析は、多量体分布の異常を検出できる唯一の検査であり、VWDの亜型分類や後天性VWDの病因を見つけるために重要な検査です。VWF多量体は、電気泳動による蛋白質分離により、分子量（MW）に応じて低分子（LMWM）、中分子（IMWM）、高分子（HMWM）に分類することができます。
ルミノグラフ検出によるVWF多量体分析法(2,3)は、VWD診断の「ゴールドスタンダード」と考えられていますが、自家製のゲルを用いたVWF多量体分析法は時間がかかる上に技術的に難しく、標準化が進んでおらず、一部の専門研究機関でしか行われていないのが現状です。
Sebiaの専門技術
Sebiaは、ゲル電気泳動技術における強力なノウハウにより、VWF分析を行う研究室の効率を大幅に向上させるために、VWFマルチマー分析を製品化しました。
HYDRAGEL von WILLEBRAND MULTIMERS assayは、アガロースゲル電気泳動と免疫固定法を用いて、ヒト血漿中のフォンウィルブランド因子多量体のサイズ分布を、半自動化装置であるHYDRASYS 2で評価することができます。
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(1) Sadler JE, Budde U, Eikenboom JC, Favaloro EJ, Hill FG, Holmberg L, et al. Update on the pathophysiology and classification of von Willebrand disease: a report of the Subcommittee on von Willebrand Factor. J Thromb Haemost. 2006;4:2103–14.
(2) Budde U, Schneppenheim R, Plendl H, Dent J, Ruggeri ZM, Zimmerman TS. Luminographic detection of von Willebrand factor multimers in agarose gels and on nitrocellulose membranes. Thromb Haemost. 1990;63:312–5.
(3) Schneppenheim R, Plendl H, Budde U. Luminography–an alternative assay for detection of von Willebrand factor multimers. Thromb Haemost. 1988;60:133–6.
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