Sobre

As vasculites associadas aos ANCA são doenças autoimunes caracterizadas pela inflamação dos vasos sanguíneos de pequena a média dimensão, causada principalmente pela presença de anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA). Estes anticorpos têm como alvo os neutrófilos, um tipo de glóbulos brancos, que provocam inflamação vascular e subsequentes lesões em vários órgãos e tecidos. Os principais tipos de vasculite associada aos ANCA são:

  • Granulomatose com poliangeíte: anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener, esta doença afeta geralmente as vias respiratórias (seios nasais, nariz, traqueia e pulmões) e os rins. Caracteriza-se por uma inflamação granulomatosa, que são grupos de células do sistema imunitário.
  • Poliangeíte microscópica: este tipo de doença afeta principalmente os rins e os pulmões, mas também pode envolver outros órgãos.
  • Granulomatose eosinofílica com poliangeíte: também conhecida como síndrome de Churg-Strauss, esta doença caracteriza-se pela asma, níveis elevados de eosinófilos e uma inflamação granulomatosa, afetando frequentemente os pulmões, a pele, o coração e os nervos periféricos.
  • glomerulonefrite anti-GBM (anti-membrana basal glomerular) é uma doença autoimune rara caracterizada pela presença de autoanticorpos dirigidos contra a membrana basal glomerular (GBM), um componente crítico das unidades de filtração do rim (glomérulos). Esta doença pode resultar numa glomerulonefrite rapidamente progressiva, que é uma forma grave de inflamação renal.
  • Outras doenças autoimunes como a colangite esclerosante primária, a colite ulcerosa e a síndrome de Felty são caracterizadas pela presença de anticorpos ANCA com diferentes antigénios-alvo, por exemplo, a lactoferrina e a catepsina G, além dos alvos mais comuns PR3 e MPO.
200–400
casos por milhão de pessoas é a prevalência da vasculite associada aos ANCA.

Diagnóstico

O diagnóstico da vasculite associada aos ANCA utiliza testes confirmatórios como PR3 (proteinase 3), MPO (mieloperoxidase) e GBM (membrana basal glomerular) para uma identificação fidedigna dos autoanticorpos. Estão disponíveis vários testes como Lactoferrina, Lisozima e BPI (bactericidal permeability enhancer protein) para facilitar o diagnóstico de outras doenças autoimunes associadas aos ANCA que afetam principalmente o trato gastrointestinal.

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